تشخیص انسفالوپاتی کبدی

تشخیص انسفالوپاتی کبدی باید در موارد زیر در نظر گرفته شود:

۱- بیماری حاد یا مزمن سلول های کبدی و یا شانت های پرتوسیستمیک

۲- اختلالات هوشیاری و تفکر که ممکن است از فراموشی و کنفوزیون تا استوپور و اغما متغیر باشد

۳- علائم نورولوژیک شامل آستریکسی ، هایپررفلکسی ، بابنسکی مثبت، رژیدیته و ندرتاً تشنج

۴- انسفالوگرام مشخص با ولتاژ بالا و موج آهسته تر بی فازیک

انسفالوپاتی کبدی به دو نوع تقسیم می شود:

۱- انسفالوپاتی کبدی حاد:

– در زمینه نارسایی فولمینان کبدی رخ می دهد . ( هپاتیت حاد ویروسی ، کبد چرب حاملگی ، مصرف هپاتوتوکسین ها مثل استامینوفن ، ایزونیازید و هالوتان و اسید والپروییک و سموم قارچی )

– ادم مغزی نقش مهمی در این نوع انسفالوپاتی دارد

– کوما شایع است

– مرگ و میر بسیار بالایی دارد

۲- انسفالوپاتی کبدی مزمن :

– در زمینه سیروز بروز می کند و اغلب برگشت پذیر است

– به صورت اختلال در چرخه خواب و بیداری و اختلالات رفتاری و اختلال عملکرد عصبی خود را نشان می دهد

پاتوژنز انسفالوپاتی کبدی در زمینه سیروز به طور غالب مستلزم برداشت ناکافی کبدی ترکیبات نیتراتی و یا سایر سموم خورده شده یا تشکیل شده در دستگاه گوارش است. آمونیاک مشتق شده از دآمیناسیون اسید آمینه و هیدرولیز باکتریایی ترکیبات نیتروژن دار در روده دلالت بر پاتوژنز انسفالوپاتی کبدی دارد.

عوامل مستعدکننده انسفالوپاتی کبدی شامل:

۱- افزایش بار نیتروژنی

– خونریزی گوارشی

– افزایش پروتیین غذایی

– ازوتمی

– یبوست

۲- عدم تعادل الکترولیتی و متابولیک

– هیپوکالمی

– آلکالوز

– هایپوکسمی

– هایپوناترمی

– هایپوولمی

۳- داروها

– خواب آورها ( سداتیوها) مثل بنزودیازپین ها – TCA ها

– آرام بخش ها

– دیورتیک ها

– مخدرها

۴- سایر مواد شامل

– عفونت

– جراحی

– بیماری پیشرونده کبد

– شانت های پورت به کیست

تظاهرات بالینی انسفالوپاتی کبدی شامل:

۱- اختلال در عملکرد مغزی ( اختلال در فهم و درک – اختلال شخصیتی – دمانس – آپراکسی و اختلال در هوشیاری)

۲- اختلال عملکرد عصبی – عضلانی با علائمی همچون آستریکسیس ، هیپررفلکسی ، میوکلونوس

۳- به ندرت سندرمی شبیه به پارکینسون و پاراپلژی پیشرونده

بیماران معمولاً علائم نارسایی مزمن کبدی را بروز می دهند که در معاینه و آزمایشات مرتبط با اختلال عملکرد کبدی می باشد و علائم شامل: تحلیل عضلانی ، زردی ، آسیت ، پالمار اریتم ، ادم و تلانژکتازی عنکبوتی

– یکی از زودرس ترین تظاهرات اختلال در سیکل خواب و بیداری است

تشخیص های افتراقی: (DDX)

۱-هایپو گلایسمی

۲- مننژیت

۳- هماتوم ساب دورال

۴- مصرف بیش از حد داروهای آرام بخش

۵- مسمومیت حاد با الکل

تست های آزمایشگاهی: (LAB tests)

آزمایشات عملکردی و بیوشیمیایی کبدی اغلب مختل بوده و اختلالات آب و الکترولیت مانند هایپوناترمی و هایپوکالمی دیده می شود که نتیجه هایپرتانسیون پورت و استفاده از دیورتیک ها می باشد.

آمونیوم بهترین نوروتوکسین تشخیصی است که باعث انسفلوپاتی کبدی می شود .

اما آزمایشات دیگر می تواندد علل دیگر غیر مرتبط با کبد را رد کنند که شامل هایپوکلسمی ، اورمی ، اختلالات الکترولیت ها و Intoxication می باشد.

تشخیص:

تست های اختصاصی متعددی برای تشخیص انسفالوپاتی کبدی وجود دارد اما در بالین تشخیص براساس یافته های کلینیکی و آزمایشگاهی و رد سایر علل تغییر سطج هوشیاری می باشد.

پس از تشخیص بیماری مرحله بندی بیماری کمک کننده می باشد که براساس تغییر سطح هوشیاری، عملکرد هوشمندانه و رفتار پایه ریزی شده است اما شامل علائم آستریکسیس و نورولوژیک نمی شود.

مراحل انسفالوپاتی

– آپاتی

– بی قراری

– معکوس شدن الگوی خواب

– کند شدن فعالیت های هوشی

– اختلال در محاسبه کردن – اختلال در نوشتن

– لتارژی

– خواب آلودگی

– کاهش هوشیاری

– آستریکسیس

– استوپور

– افزایش رفلکس ها

– آستریکسیس

– بابنسکی مثبت

– اغما ( فقط پاسخ به محرک های دردناک)

در بیماران مبتلا به سیروز در اغلب موارد حتی بیماران به ظاهر سالم درجاتی از اختلالات قابل اندازه گیری عملکرد هوشمندانه ، حافظه طولانی مدت و توانایی یادگیری را دارا می باشند.

درمان:

هدف از درمان برطرف کردن عوامل مستعد کننده و کاهش آمونیاک و سایر سموم خون می باشد .

– در صورت لزوم اکسیژن تراپی ، تهویه مکانیکی و انفوزیون دکستروز

– بیماران مبتلا به انسفلوپاتی کبدی معمولاً آژیته هستند که در این موارد معمولاً از Halopridol که یک داروی Safe می باشد می توان به جای بنزودیازپین ها استفاده کرد.

– در صورت خونریزی گوارشی می بایست NG TUBE گذاشته شود و خون موجود در معده شست و شو شود و خون موجود در سایر قسمت های دستگاه گوارش نیز با مصرف مسهل و در صورت لزوم انما تخلیه گردد تا بار نیتروژن کاهش یابد.

– پروتیین از رژیم غذایی حذف شود

– از یبوست باید پیشگیری کرد که برای این منظور از لاکتولوز به میزان ۶۰ سی سی در ۲ تا ۳ دوز روزانه استفاده می شود.

– در صورتی که بنزودیازپین ها سبب ایجاد انسفالوپاتی کبدی شده باشند فلومازنیل کمک کننده می باشد.

– به منظور کاهش و مهار تولید و جذب آمونیاک می توان از دی ساکاریدهای سنتتیک (لاکتولوز) و آنتی بیوتیک ها (نئومایسین ، Rifaximin و مترونیدازول) استفاده کرد.

– همچنین می توان از داروهای تحریک کننده متابولیسم آمونیاک مانند : Ornithin – aspartate و Sodium banzoat استفاده کرد.